 |
|
Клиническая картина болезни Паркинсона, симптомы, признаки, стадииПри болезни Паркинсона наблюдаются только симптомы паркинсонизма (см. далее) в отсутствие признаков поражения других отделов ЦНС. Как правило, заболевание развивается после 50 лет. Ранние симптомы, помогающие дифференцировать болезнь Паркинсона и другие формы паркинсонизма, - асимметрия поражения, выраженный тремор покоя, высокая эффективность леводофы и отсутствие (либо малая степень) нарушений равновесия в первые годы болезни. Со временем на первый план выступают ригидность, тремор, брадикинезия, но больше всего затрудняют жизнь больного нарушения равновесия и походки. Другие симптомы - депрессия, расстройства сна, деменция, блефароспазм, тихая речь, дисфагия и слюнотечение, запор, затрудненное мочеиспускание, сгорбленная поза, отечность голеней и стоп. У многих больных клиническая картина болезни Паркинсона формируется медленно. Поначалу, особенно до появления тремора, исподволь развивающиеся нарушения могут поставить в тупик и больного, которому трудно сформулировать свои жалобы, и врача. Нередко замедленность движений больной называет "усталостью", а скованность при ходьбе и супинацию стопы объясняет "болью" или "артритом". Такие ранние неспецифичные жалобы, как слабость, утомляемость, замедленность движений, затруднение и неловкость тонких движений, ухудшение осанки, неопределенное чувство тяжести, скованности и боли в конечностях, по-видимому, служат проявлениями скрытой ригидности. На этой стадии от больного можно услышать, что ему трудно начать идти, сесть в машину и выйти из нее, повернуться в постели, что у него стал мельче почерк (микрография), усилилось слюноотделение (особенно по ночам) и появилась депрессия. На следующей стадии нарастают нарушения равновесия и ходьбы. Порой эти жалобы - пока не появится тремор покоя - расценивают как проявления артрита, других заболеваний либо просто старения. Со временем все сильнее нарушаются осанка и походка; больной все больше сгибается вперед, перестает двигать руками в такт ходьбе, ему становится трудно сохранять равновесие. Для развернутой стадии типично маскообразное, застывшее лицо с невыразительным взглядом редко моргающих глаз. Произвольные сокращения мимических мышц и непроизвольные эмоциональные реакции мимики скудны и замедлены. Характерен симптом постукивания по надпереносью: если в норме после 3-4 ударов рефлекторное моргание прекращается (наступает адаптация), то больной продолжает моргать все время постукивания. Впрочем, этот симптом не специфичен и наблюдается при разных диффузных поражениях головного мозга. Больные говорят тихо, монотонно, а со временем речь может стать совсем неразборчивой, что усугубляется слюнотечением. Наибольшие страдания приносит брадикинезия. Любое движение трудно начать и выполнить, движения замедлены, скудны и "затухают" по мере продолжения. Брадикинезия может вызывать неустойчивость при ходьбе, абазию, падения. Больной с трудом начинает ходьбу, затем идет мелкими шаркающими шажками, время от времени застывает на месте; повороты даются ему с трудом. Руки при ходьбе почти не двигаются. При физикальном исследовании обнаруживается, что сила мышц не снижена, но произвольные и спонтанные движения затруднены из-за ригидности мышц, замедляющей начало движения. Больной способен подолгу неподвижно сидеть даже в неудобной позе, какую здоровый человек сразу же непроизвольно поменяет. Утрачены плавность и непрерывность движения, оно как бы разбито на части. Важный ранний диагностический признак - изменение почерка: он становится дрожащим, мелким, причем размер букв уменьшается по мере продолжения письма. Позднее микрография может достигать такой степени, что написанное не удается разобрать без лупы. Ригидность распространяется на большинство мышц, но поначалу может страдать только одна рука или нога. Вначале больной ощущает лишь легкое, но стойкое напряжение мышц при движении, затем появляется толчкообразная прерывистость движения (феномен зубчатого колеса). Этот симптом усиливается, если во время исследования тонуса в одной руке больной быстро сгибает и разгибает вторую руку или сжимает и разжимает второй кулак. Ригидность мышц туловища можно выявить по усилению тонуса глубоких мышц спины после нескольких наклонов. Очень показательный симптом - паркинсонический тремор, но почти у четверти больных он отсутствует. Возникнув поначалу в одной руке, тремор постепенно распространяется на все конечности. Типичный паркинсонический тремор имеет частоту 4-6 Гц и представляет собой ритмичные сги-бательные и разгибательные или вращательные движения, в основном большим и указательным пальцами (отсюда старое название тремор в виде катания пилюль, напоминающее о временах, когда аптекари скатывали пилюли вручную). Заметный тремор головы при болезни Паркинсона редок (он более характерен для эссенциального тремора), но можно видеть тремор сомкнутых век, языка, подбородка. Типично усиление тремора в положении стоя и сидя и исчезновение во время сна. Иногда на поздней стадии к тремору покоя присоединяется интенционный тремор. Он продолжается от начала до конца произвольного движения, а при разгибании рук становится более заметным, поэтому может создаться впечатление, что тремор при движении усиливается. Все виды паркинсонического тремора усиливаются при эмоциональном напряжении. Как правило, при движениях кистей и при вытянутых вперед руках тремор ослабевает, но у некоторых больных в таком положении он, наоборот, усиливается (постуральный тремор). Характерными изменениями походки помимо уже названных являются пропульсия и ретропульсия. Они выражаются в том, что идущий вперед или отступающий назад больной не в состоянии сразу остановиться и семенит все быстрее и быстрее, как будто догоняя собственный центр тяжести. Это очень опасно. Например, больной хочет лишь отклониться назад, а вместо этого начинает быстро отступать. Из-за невозможности вовремя остановиться больные часто падают и получают черепно-мозговые травмы. При утрате постуральных рефлексов (автоматизмов, восстанавливающих равновесие) больные, падая, не могут сгруппироваться и просто опрокидываются, как оловянные солдатики. Такое особенно часто случается на поворотах и при ходьбе по неровной поверхности. Постуральные рефлексы проверяют так: врач становится позади больного и слегка отклоняет его на себя за плечи; здоровый человек отступает на шаг и легко восстанавливает равновесие, а больной с нарушенными постуральными рефлексами быстро семенит назад, пока врач его не подхватит. Утрата постуральных рефлексов - одно из самых опасных проявлений болезни Паркинсона, так как часто бывает причиной таких тяжелых травм, как субдуральная гематома и перелом шейки бедренной кости. Интересно, что, когда появилась леводофа, у начавших лечение больных значительно участились переломы шейки бедренной кости: внезапно обретя подвижность в отсутствие постуральных рефлексов, они стали чаще падать. Больные делают все крайне медленно и с трудом: например, на то, чтобы утром принять душ, почистить зубы, побриться и одеться, у них может уйти 1-2 ч. Чувствительность не нарушена, но нередки жалобы на скованность и болезненность мышц; рефлексы, включая подошвенные, не изменены. Характерны вегетативные расстройства: потливость, сальность кожи, нарушения моторики желудка, иногда легкие расстройства мочеиспускания. У большинства больных нарушен сон: они с трудом засыпают, часто просыпаются среди ночи и по утрам не чувствуют себя отдохнувшими. Леводофа может вызвать эмоционально насыщенные сновидения и ночную миоклонию; в таких случаях можно отменить ее вечерний прием, но, с другой стороны, некоторые больные без вечерней дозы препарата ночью полностью обездвижены и даже не в состоянии повернуться в постели. На ранней стадии интеллект больных не страдает (хотя по застывшему невыразительному лицу можно необоснованно заподозрить деменцию), но со временем по меньшей мере в трети случаев развивается та или иная степень деменции в виде расстройств памяти, узнавания, абстрактного мышления и счета. Леводофа, М-холиноблокаторы и стимуляторы дофаминовых рецепторов могут вызвать такие побочные эффекты, как иллюзии и галлюцинации, оглушенность, параноидные состояния. При отмене препаратов или уменьшении дозы эти расстройства проходят за несколько дней. Многие больные страдают депрессией. Отчасти это реакция на тяжелую болезнь, заточившую дух в скованное тело, как в клетку, но несомненна роль биохимических расстройств. Примерно у четверти больных возникают галлюцинации и психотические явления. Речь становится монотонной и теряет выразительность. Больные говорят невнятно, медленно и тихо, а к концу фразы речь совсем "затухает". Раньше всего это становится заметным в телефонных разговорах. При расстройствах речи могут помочь занятия с логопедом и применение микрофона. На поздней стадии появляется дисфагия, причем затруднено глотание не только твердой пищи, но и жидкости. Больные жалуются, что пища застревает в горле; причина этого - неспособность "протолкнуть" пищу в пищевод из-за ригидности поперечнополосатых мышц глотки. Чтобы предотвратить аспирацию, важно научить больного есть понемногу, тщательно пережевывать пищу и брать в рот следующий кусок, только проглотив предыдущий. Дисфагия, часто возникающая на поздних стадиях болезни, усиливает слюнотечение, которое особенно мучает больного по ночам, поскольку в положении лежа труднее глотать слюну. Уменьшить слюноотделение помогает вечерний прием М-холиноблокаторов. Больные худеют из-за дисфагии, депрессии и повышения энергозатрат из-за тремора; вероятно, играют роль и центральные гипоталамические механизмы. Большинство больных страдают запорами; нередко их причиной служит подавление перистальтики М-холиноблокаторами. При запорах можно назначить обильное питье, слабительные, увеличивающие объем кишечного содержимого (отруби, метилцеллюлозу, ректальные свечи с глицерином, препараты сенны в малых дозах, клизмы с натрия фосфатом). Еще один частый побочный эффект М-холиноблокаторов - задержка мочи, но у мужчин с такой жалобой прежде всего исключают аденому предстательной железы. Ортостатическая гипотония может быть проявлением болезни Паркинсона и побочным эффектом ряда препаратов: леводофы, стимуляторов дофаминовых рецепторов, гипотензивных препаратов, антидепрессантов. Она характерна также для мозговых системных дегенерации (см. ниже). Из-за ригидности мышц и гиподинамии венозный отток в ногах нарушается, и к вечеру у больных часто отекают ноги (к утру отеки исчезают). Отечность ног может быть также побочным эффектом амантадина и стимуляторов дофаминовых рецепторов, однако прежде всего нужно исключить сердечную недостаточность. При выраженных отеках больному рекомендуют дважды в день по часу сидеть или лежать с приподнятыми ногами и носить эластичные чулки; можно назначить диуретики. Снижение половой активности больных может быть и неспецифичной реакцией на хроническую болезнь, и следствием страха перед неудачей, и проявлением депрессии, и побочным эффектом препаратов. Но сама по себе болезнь Паркинсона не вызывает ни снижения полового влечения, ни импотенции. Леводофа повышает половую активность только благодаря улучшению общего состояния. Современные антипаркинсонические средства породили ряд новых симптомов болезни Паркинсона (возможно, некоторые из них существовали и раньше, но им не придавали значения). Речь идет о перепадах двигательной активности. Чаще всего ухудшение двигательной активности связано с окончанием действия дозы препарата (синдром истощения эффекта). Примерно за час до приема очередной дозы у больного, который до этого чувствовал себя хорошо, вдруг появляются гипокинезия или ригидность. Другой вид нарушений - насильственные дистонические или хореиформные движения (дискинезии), возникающие либо в период максимальной концентрации препарата в крови, либо на фоне ее снижения. Еще одно осложнение многолетней терапии - внезапные приступы акинезии, порой чередующиеся с гиперкинезами ("синдром включения-выключения"): больной не в состоянии переступить порог, непроизвольно не остановившись перед ним; садясь, он застывает полусогнутым на несколько секунд и лишь затем опускается на сиденье. Акинезия, настигшая больного во время ходьбы, грозит падением. Проф. Д. Нобель «Клиническая картина болезни Паркинсона, симптомы, признаки, стадии» – статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
