Полинейропатия при моноклональных гаммапатиях

Тяжелая хроническая сенсорно-моторная полинейропатия бывает единственным клиническим проявлением солитарной костной плазмоцитомы тела позвонка, ключицы или таза. Характерно резкое повышение уровня белка в СМЖ (до 100- 200 мг%), у части больных - застойный диск зрительного нерва; других изменений при общем обследовании нет. После хирургического лечения или лучевой терапии плазмоцитомы неврологические нарушения обычно проходят.

Существует редкий синдром POEMS, включающий полинейропатию (Polyneuropathy), спланхномегалию (Organomegaly), эндокринопатии (Endocrinopathy), моноклональную гаммапатию (Monoclonal gammopathy) и поражение кожи (Skin changes).

Тяжелая подострая или хроническая полинейропатия сочетается с гиперпигментацией кожи, гипертрихозом, гипогонадизмом, гипотиреозом и гепатоспленомегалией. При иммуноэлектрофорезе белков сыворотки обнаруживают моноклональные IgG, а при рентгенографии грудной клетки и костей - единичный или множественные остеолитические очаги.

Лучевая терапия дает хорошие результаты в лечении основного заболевания и нейропатии.

Гораздо чаще этих двух заболеваний встречается доброкачественная моноклональная гаммапатия, при которой тоже возможны тяжелая полинейропатия, высокое содержание белка в СМЖ и М-градиент при электрофорезе белков сыворотки.

В отличие от миеломной болезни, внутренние органы не поражены и число плазматических клеток в костном мозге повышено лишь умеренно, однако лечение такой нейропатии почти безрезультатно. При макроглобулинемии Вальденстрема хроническая сенсорно-моторная полинейропатия достаточно тяжела, но нередко поддается лечению хлорамбуцилом.

Нейропатия при первичном (ненаследственном) генерализованном амилоидозе обусловлена амилоидной инфильтрацией нервов, особенно тонких миелиновых волокон. Чаще всего встречается синдром запястного канала, нередко развивается тяжелая хроническая дистальная полинейропатия с болью, парестезией и диссоциированной анестезией (избирательно нарушены болевая и температурная чувствительность, а тактильная и проприоцептивная сохранны, по крайней мере в начале болезни).

Нейропатия может осложниться трофическими язвами и нейрогенной артропатией. Со временем возникают параличи и тяжелая вегетативная нейропатия с импотенцией, недержанием мочи и кала, тяжелой ортостатической гипотонией и функциональной денервацией сердца. При иммуноэлектрофорезе сыворотки и мочи в большинстве случаев выявляется моноклональная гаммапатия. Лечения нет, большинство больных умирают от почечной недостаточности.

Проф. Д. Нобель

«Полинейропатия при моноклональных гаммапатиях» – статья из раздела Нервные болезни

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.