 |
|
Развитие заболеваний нерва, патогенез нейропатииАксональная нейропатияПовреждение аксона может быть следствием травмы нерва. При легком сдавлении или растяжении нерва его функция временно нарушается, но его анатомическая целостность сохранена; такое повреждение называют нейрапраксией. Функция нерва восстанавливается за срок от нескольких минут до нескольких недель - в зависимости от степени ишемии и отека. Более тяжелая травма (например, резкое растяжение или сильный удар) может нарушить целостность аксонов, не повредив, однако, миелиновую оболочку (аксонотмезис). Дистальнее разрыва аксонов и немного проксимальнее (на 1-2 перехвата Ранвье) происходит дегенерация нерва - валлеровское перерождение. Регенерация нерва происходит благодаря росту аксонов внутри сохранных миелиновых футляров, аксоны растут в направлении их концевых разветвлений со скоростью около 1 мм/сут. В случае еще более тяжелой травмы происходит анатомический перерыв всего нерва (нейротмезис), за которым также следует валлеровское перерождение. Регенерация аксонов после такой травмы неполноценна: например, некоторые двигательные волокна могут направиться к "чужим" мышцам или заместить собой чувствительные волокна. Другой механизм развития аксональных нейропатии - это аксональная дегенерация. Она вызвана нарушением метаболизма в теле нейрона, в результате которого затрудняется аксоплазматический ток. При этом в первую очередь страдают самые отдаленные участки нерва, а затем процесс распространяется в проксимальном направлении. Такой механизм лежит в основе дистальных аксональных полинейропатий. Поражение тел мотонейронов (моторные нейронопатии) топографически следовало бы отнести к заболеваниям спинного мозга, однако их клиническая картина в основном обусловлена поражением нервов, и поэтому нейронопатии будут рассмотрены вместе с аксональными нейропатиями. Характерные симптомы моторных аксональных нейропатии - слабость и атрофия мышц, иногда фасцикуляции; при тяжелом и длительном поражении снижаются или выпадают сухожильные рефлексы; при сенсорной нейропатии выпадение рефлексов наблюдается уже в начале болезни. При сенсорных аксональных нейропатиях разные виды чувствительности нарушены примерно в равной степени. При валлеровском перерождении и дистальных аксональных нейропатиях вторично страдают шванновские клетки: они резко уменьшаются в числе и могут совсем исчезнуть. Эту вторичную демиелинизацию следует отличать от первичной, при которой шванновские клетки страдают первыми. Демиелинизирующие нейропатииЗначение шванновских клеток для аксонов можно сравнить с ролью олигодендроглии в ЦНС: они выполняют трофическую и изолирующую функции. Между шванновскими клетками имеются перехваты Ранвье, обеспечивающие скачкообразное проведение возбуждения по аксону; при утрате этих клеток скорость распространения возбуждения по нерву резко снижается. При повреждении шванновских клеток первыми страдают те аксоны, для которых пострадавшие клетки выполняют роль изолятора, а именно - толстые миелиновые волокна, обеспечивающие самое быстрое распространение возбуждения. Это проявляется ранними и наиболее выраженными расстройствами вибрационной, проприоцептивной и дискриминационной чувствительности, хотя отчасти нарушена и функция тонких волокон. В отличие от демиелинизирующих, при аксональных сенсорных нейропатиях все виды чувствительности страдают равномерно. При демиелинизирующих нейропатиях рано утрачиваются сухожильные рефлексы. Обычно страдают и двигательные, и чувствительные нервы, но в клинической картине чаще преобладают расстройства чувствительности, отодвигая парезы на второй план. Спонтанная боль, беспокоящая многих больных, не помогает в дифференциальной диагностике: она характерна для разных нейропатии, а также для ряда мышечных болезней. Инфильтративные нейропатииПо клинической картине инфильтративные нейропатии сходны с демиелинизирующими. Из-за накопления аномальных метаболитов нерв набухает, вторично повреждаются шванновские клетки. Это происходит, например, при саркоидозе, миеломной болезни, амилоидозе, лейкодистрофиях. Ишемические нейропатииШванновские клетки очень чувствительны к ишемии, поскольку их метаболические потребности высоки, а кровоснабжение осуществляется мелкими vasa nervorum. При нарушении кровоснабжения страдает метаболизм шванновских клеток, утрачивается их изолирующая функция, что ведет к блокаде проведения. Причины ишемии - сдавление vasa nervorum, сахарный диабет, коллагенозы, атеросклероз, паранеопластический васкулит. Развивается ишемическая мононейропатия, которая может быть множественной. Ишемическая нейропатия характерна для сахарного диабета. Проф. Д. Нобель «Развитие заболеваний нерва, патогенез нейропатии» – статья из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
