 |
|
Деменция и болезнь АльцгеймераБолезнь Альцгеймера - это самая частая причина тяжелой прогрессирующей деменции. Патоморфологически это заболевание характеризуется амилоидными бляшками, нейрофибриллярными включениями и атрофией головного мозга. Эти изменения встречаются и при естественном старении, однако при болезни Альцгеймера амилоидные бляшки и нейрофибриллярные включения более многочисленны и имеют иную локализацию. При болезни Альцгеймера в головном мозге снижается концентрация различных медиаторов. В частности, доказано участие холинергической системы в патогенезе этого заболевания. Разработаны препараты, корректирующие дефицит ацетилхолина в коре, например такрин и донепезил. Многочисленные исследования свидетельствуют, что ключевую роль в патогенезе болезни Альцгеймера играет бета-амилоидный белок (основной компонент амилоидных бляшек). При некоторых семейных формах болезни Альцгеймера находят мутацию в 21 -й хромосоме рядом с геном, кодирующем предшественник амилоидного белка. При других формах этого заболевания найдены мутации в 14-й и 19-й хромосомах. Как эти данные, так и различный возраст начала заболевания или сопутствующие экстрапирамидные расстройства свидетельствуют о том, что даже семейные формы болезни Альцгеймера отличаются многообразием. При спорадической форме болезни Альцгеймера генотипирование часто обнаруживает аллель Е4 гена апопротеина Е. Апопротеин Е участвует в обмене липопротеидов и связывается с р-амилоидным белком. Поскольку в нейрофибриллярных включениях обнаружен алюминий, полагают, что одной из причин болезни Альцгеймера могут быть токсичные вещества. Как спорадические, так и семейные формы болезни Альцгеймера характеризуются постепенным прогрессированием когнитивных нарушений. Иногда родственники или врачи замечают первые симптомы заболевания после какого-либо значительного события в жизни больного, например смерти родственника, операции или заболевания. Сначала деменция проявляется расстройствами кратковременной памяти, трудностями в подборе слов и нарушением пространственной ориентации. Нарушения кратковременной памяти проявляются тем, что сразу после предъявления ряда слов больной может повторить их, если сумел сконцентрировать внимание, но уже через 3-4 мин эти слова забываются. Память на давние события остается относительно сохранной, поэтому родственники нередко жалуются, что больной "живет прошлым". Трудности подбора слов внимательный врач замечает по тому, как больной заменяет одно слово другим или становится многоречив. Попросив больного перечислить различные предметы и их части, можно подтвердить это предположение. Расстройства пространственной ориентации проявляются невозможностью нарисовать простую схему знакомой местности, приблизительные контуры США или геометрические фигуры. Из-за этого больные могут заблудиться во время прогулки или поездки на автомобиле даже по знакомой дороге. Вслед за нарушениями памяти, пространственной ориентации и трудностями в подборе слов обычно появляются симптомы поражения лобной доли. Поведение становится неадекватным, больные перестают соблюдать личную гигиену. Периодически возникают вспышки ярости по отношению к близким. Такие состояния у больных деменцией очень пугают родственников и представляют собой всплеск отрицательных эмоций, при котором не удается ни успокоить больного, ни отвлечь его. Еще одно проявление заболевания, чрезвычайно осложняющее жизнь родственников, - бесцельное блуждание. Больные выходят на улицу одетыми не по погоде и не могут найти дорогу домой. При этом они нередко замерзают либо становятся жертвами несчастных случаев и погибают. Часто нарушается сон: больные просыпаются среди ночи и начинают бродить по дому. Во время таких блужданий они могут бросить зажженную сигарету, открыть газ или подвергнуть себя и спящих родственников еще какой-либо опасности. По мере прогрессирования заболевания в некоторых случаях наблюдается расторможенное сексуальное поведение. Сочетание поведенческой психотерапии с медикаментозным лечением помогает устранить нарушения поведения, делающие невыносимой жизнь родственников, персонала и соседей больного по интернату. Даже самые тяжелые нарушения высшей нервной деятельности не всегда сопровождаются очаговыми неврологическими расстройствами. Гиперрефлексия, спастичность и рефлекс Бабинского наблюдаются лишь на поздних стадиях заболевания. В большинстве случаев развивается паратония и мышечная ригидность со сгибанием рук и ног. Появляются симптомы поражения лобных долей: хватательный, сосательный и хоботковый рефлексы. Этим симптомам предшествуют нарушения походки, которые, по-видимому, могут быть следствием хватательного феномена пальцев стоп. Затруднено начало движения: прежде чем двинуться с места, больной делает несколько мелких шажков. Эпилептические припадки возможны лишь на самых поздних стадиях болезни Альцгеймера. Таким образом, очаговые неврологические симптомы или эпилептические припадки на ранней стадии заболевания требуют тщательного неврологического обследования для исключения других причин деменции. Продолжительность жизни при болезни Альцгеймера обычно не превышает 2-10 лет с момента установления диагноза, хотя в некоторых случаях больные живут дольше. Причиной смерти чаще всего становится пневмония. Патогномоничных симптомов болезни Альцгеймера не существует. Окончательно подтвердить диагноз может лишь морфологическое исследование головного мозга при биопсии или аутопсии. Поскольку эффективного лечения болезни Альцгеймера не найдено, биопсия мозга не рекомендуется. При КТ и МРТ головы выявляют диффузную атрофию коры головного мозга, особенно выраженную в височных долях. Кроме того, эти исследования позволяют исключить другие причины деменции. Однофотонная эмиссионная томография обнаруживает снижение кровотока в обеих теменных долях, однако эти нарушения не специфичны и не подтверждены патоморфологически. Подтвердить диагноз при характерной клинической картине болезни Альцгеймера можно с помощью генотипирования по АРОЕ (гену апопротеина Е). Для оценки риска болезни Альцгеймера у здоровых это исследование в настоящее время не используется. Попытки обнаружить маркеры болезни Альцгеймера в крови, коже и СМЖ оказались безуспешными. Целесообразность обследования здоровых для определения риска заболевания сомнительна, поскольку профилактика и лечение не разработаны. Положительные результаты такого исследования могут создать трудности с трудоустройством, медицинской страховкой и нанести человеку тяжелую психическую травму. Болезнь Альцгеймера не имеет патогномоничных признаков, однако клинико-патологоанатомические сопоставления показали, что опытные врачи в большинстве случаев правильно диагностируют это заболевание. Точность диагностики повышается, если при постановке диагноза и 6-12 мес спустя больного консультирует невропатолог, специализирующийся на лечении деменции. Если раньше болезнь Альцгеймера часто пропускали, то сейчас появилась тенденция к гипердиагностике, из-за которой остаются невыявленными устранимые причины деменции. Болезнь Альцгеймера может сочетаться с другими заболеваниями, приводящими к деменции: довольно часто наблюдаются цереброваскулярные болезни, встречаются депрессия, авитаминоз В12, побочные эффекты лекарственных средств, хронические инфекции и другие излечимые заболевания. Поскольку болезнь Альцгеймера прогрессирует медленно, быстрое нарастание когнитивных нарушений или появление очаговых неврологических симптомов всегда заставляет искать другие причины деменции, например пневмонию, инфекцию мочевых путей или хроническую субдуральную гематому. Проф. Д. Нобель Статья «Деменция и болезнь Альцгеймера» из раздела Нервные болезни Дополнительная информация: |
