 |
|
Гемолитическая анемияГемолитические анемии – это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов. Независимо от причины возникновения эти анемии имеют ряд общих диагностических признаков:
Виды гемолитических анемийГемолитические анемии могут быть врожденного и приобретенного характера. К врожденным гемолитическим анемиям относятся:
Гемоглобинозы характеризуются наличием аномального гемоглобина (серповидноклеточная анемия). Такие эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками РЭС и гемолизируются. Для заболевания характерен гомозиготный тип наследования. Микросфероцитарная анемия отличается наличием дефекта структуры мембраны эритроцитов, что выражается в образовании двояковыпуклых эритроцитов малого размера. Мембрана таких эритроцитов чрезмерно проницаема для ионов натрия, вследствие чего склонна к разбуханию и разрушению в узких местах сосудистого русла. При ферментопатиях наблюдается нарушение процесса восстановления глютатиона, что приводит к окислению гемоглобина и выпадению в осадок цепей глобина. Эритробластоз плода или гемолитическая болезнь новорожденных возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Как правило, больные врожденными формами гемолитических анемий кроме общих диагностических признаков гемолиза имеют ряд анатомо-физиологических дефектов: непропорциональный рост, башенный череп, изменения зубов, инфантилизм и т. д. К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:
При аутоиммунных гемолитических анемиях у больных существует нарушение иммунного статуса с детерминацией антигенных структур, которое приводит к синтезу антител против собственных неизмененных эритроцитов. Чаще образуются тепловые и холодовые агглютинины, определяемые с помощью пробы Кумбса. При холодовой форме у больных отмечается плохая переносимость холода (при снижении температуры ниже 32°С в мелких сосудах дистальных участков тела возникает агглютинация, в тяжелых случая приводящая к гангрене). Реже встречается двухфазная агглютинация, при которой эритроциты оседают при охлождении, а гемолиз возникает при согревании до 37°С. В этом случае клиническая картина формируется через несколько часов после переохлаждения и выражается типичным гемолитическим кризом: приступообразной желтухой, повышением температуры, рвотой, анемией, отхождени-ем мочи черного цвета, в дальнейшем развитием острой почечной недостаточности. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется склонностью эритроцитов к гемолизу при изменении рН крови в кислую среду и активизации прокоагулянтов. Клиника гемолитического криза чаще развивается по ночам. Диагноз подтверждается пробой Хема - возникновение гемолиза эритроцитов в подкисленной среде. Гемолитическая анемия при переливании несовместимой крови имеет 4 периода развития:
Гемолитические яды химической и биологической природы обладают свойствами прямых гемолизинов и вызывают развитие острого гемолиза с типичной клинической картиной. Принципы леченияОсновным методом лечения аутоиммунной гемолитической анемии является использование глюкокортикостероидных гормонов. При остром течении назначают преднизолон в дозе 60-80 мг в сутки. Шишкин А.Н. Лабораторные анализы, подробнее... Дополнительная информация: |
