Эритремия

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) - хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, скорости свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная; развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения,

Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудение, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-синюшная окраска кожи с преобладанием темно-вишневого тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктивы, языка, мягкого нёба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80% больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженное ее увеличение. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечно-стей. Наряду с тромбозами, больные эритремией склонны к развитию геморрагии (кровоизлияний).

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания - циррозом печени, коронаротромбозом, очагами размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6-7 Г/л и гемоглобина до 180-220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.

Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ, вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно - до 15-18 Г/л. В формуле выявляется нейтрофилез (увеличение нейтрофилов в крови), реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 Г/л.

Постоянно обнаруживается альбуминурия (увеличение выделения альбумина с мочой), иногда гематурия. В терминальной стадии картина зависит от исхода эритремии.

При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянны анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных эритремией в развернутой стадии типичным признаком является гиперплазия (увеличение образования всех 3 ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.