Эффективная медицина

Главная » Гинекология » Нарушение синтеза андрогенов

Нарушение синтеза андрогенов

Нарушение синтеза андрогенов может быть связано с энзимными расстройствами в надпочечниках или яичках. Энзимы под номерами 1, 2, 3 нарушают синтез андрогенов и кортикостероидов в надпочечниках. Дети с подобными нарушениями выживают редко. При дефекте 20.22-десмолазы ввиду раннего блокирования возникают тяжелые нарушения синтеза стероидов надпочечниками. Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем. Лечение выживших больных требует пожизненного применения глюко- и минералокортикоидов, а также андрогенов.

Энзимные дефекты второго и третьего ряда также приводят к надпочечниковой недостаточности, но менее выражены, наружные половые органы развиты по типу мужского псевдогермафродитизма.

При дефекте энзимов четвертого порядка нарушается лишь синтез андрогенов и эстрогенов. Наружные половые органы двуполые, при лечении андрогенами маскулинизируются.

При дефекте пятого порядка больные до периода полового созревания растут как девочки; им производят клиторэктомию и в пубертатном возрасте их облик меняется, происходит маскулинизация.

Классическими проявлениями резентентности к андрогенам служат синдром тестикулярной феминизации и неполные формы мужского псевдогермафррдитизма, наследуемые по рецессивному типу сцепленных с полом Х-хромосом и дефект 5а-редуктазы, передающийся аутосомально.

К приобретенным формам анатомических изменений матки и влагалища относятся синехии и дефекты, образовавшиеся в результате неправильно произведенных ранее пластических операций. При наличии синехий рекомендуется их рассечение при гистероскопии под контролем лапароскопа с последующим введением ВМС. Эффективность операции зависит от степени поражения эндометрия и возраста больной. В наших наблюдениях восстановление нормальных менструаций достигнуто у 95 % оперированных больных, беременность наступила у 80 %.

Т. Пшeничникoвa

"Нарушение синтеза андрогенов" и другие статьи из раздела Бесплодие в браке

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ