 |
|
Нарушение синтеза андрогеновНарушение синтеза андрогенов может быть связано с энзимными расстройствами в надпочечниках или яичках. Энзимы под номерами 1, 2, 3 нарушают синтез андрогенов и кортикостероидов в надпочечниках. Дети с подобными нарушениями выживают редко. При дефекте 20.22-десмолазы ввиду раннего блокирования возникают тяжелые нарушения синтеза стероидов надпочечниками. Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем. Лечение выживших больных требует пожизненного применения глюко- и минералокортикоидов, а также андрогенов. Энзимные дефекты второго и третьего ряда также приводят к надпочечниковой недостаточности, но менее выражены, наружные половые органы развиты по типу мужского псевдогермафродитизма. При дефекте энзимов четвертого порядка нарушается лишь синтез андрогенов и эстрогенов. Наружные половые органы двуполые, при лечении андрогенами маскулинизируются. При дефекте пятого порядка больные до периода полового созревания растут как девочки; им производят клиторэктомию и в пубертатном возрасте их облик меняется, происходит маскулинизация. Классическими проявлениями резентентности к андрогенам служат синдром тестикулярной феминизации и неполные формы мужского псевдогермафррдитизма, наследуемые по рецессивному типу сцепленных с полом Х-хромосом и дефект 5а-редуктазы, передающийся аутосомально. К приобретенным формам анатомических изменений матки и влагалища относятся синехии и дефекты, образовавшиеся в результате неправильно произведенных ранее пластических операций. При наличии синехий рекомендуется их рассечение при гистероскопии под контролем лапароскопа с последующим введением ВМС. Эффективность операции зависит от степени поражения эндометрия и возраста больной. В наших наблюдениях восстановление нормальных менструаций достигнуто у 95 % оперированных больных, беременность наступила у 80 %. Т. Пшeничникoвa "Нарушение синтеза андрогенов" и другие статьи из раздела Бесплодие в браке
Дополнительная информация: |
