Изменение диагноза после лечения аутоиммунных заболеваний печени

В литературе приводились сообщения о больных с правильно диагностированным и адекватно леченным аутоиммунным заболеванием печени, у которых после многолетнего течения пришлось изменять первоначальный диагноз. При этом полностью или частично менялись данные серологического и гистологического исследований. Подобная смена диагноза усложняет определение перекрестного синдрома, поскольку он может представлять ограниченную во времени переходную стадию с последующей постановкой другого диагноза заболевания. Различие между изменением диагноза и перекрестного синдрома заключается в том, что первое происходит, как правило, в сравнительно короткий промежуток времени (в течение нескольких недель или месяцев), а перекрестный синдром на протяжении этого времени изменений не претерпевает.

Описаны наблюдения, когда у больных с типичными биохимическими признаками первичного билиарного цирроза, характерными гистологическими изменениями в форме портального гепатита, деструкции и пролиферации желчных протоков, а также фиброзирования, хорошо отвечавших на монотерапию урсодезоксихолевой кислотой (УДК), через много лет пришлось изменить диагноз заболевания. При этом у пациентов ухудшалось общее самочувствие, внезапно повышались уровни трансаминаз и щелочной фосфатазы (ЩФ), исчезали антимитохондриальные антитела и появлялись антинуклеарные антитела в титре до 1:1280. При гистологическом исследовании определялись типичные признаки аутоиммунного гепатита, правда, без исчезновения изменений, свойственных первичному билиарному циррозу. Вместо монотерапии УДК в дозе 750 мг в сутки было продолжено лечение УДК в сочетании с преднизолоном в дозе 20 мг в сутки, что привело к значительному улучшению, не сопровождавшемуся, однако, снижением титра антинуклеарных антител. В другом наблюдении диагноз быт изменен через 20 месяцев после начала монотерапии УДК. Назначение трех препаратов (УДК - 800 мг в сутки, азатиоприна - 50 мг в сутки и преднизолона - начальная доза 30 мг в сутки с последующим снижением до 10 мг в сутки) привело к заметному улучшению: исчезли антитела к гладкой мускулатуре, однако антимитохондриальные антитела по-прежнему определялись. Заболевание протекало с быстрым формированием цирроза печени.

Диагноз может измениться и после трансплантации печени. Так, недавно были опубликованы описания двух больных, которым проводилась трансплантация печени по поводу типично протекавшего первичного билиарного цирроза. Спустя несколько месяцев общее состояние пациентов ухудшилось и в трансплантате были отмечены признаки развития аутоиммунного гепатита, в последующем успешно леченного глюкокортикоидами. Примечательно, что и у донора, и у реципиента отмечался сходный статус антигенов лейкоцитов человека. Это позволило предположить связь механизмов возникновения указанных изменений с системой антигенов лейкоцитов человека -I.

Изменение диагноза (аналогично приведенному выше изменению при первичном билиарном циррозе) может, по-видимому, иметь место и при аутоиммунном гепатите. Так, в группе больных из 39 детей с первичным склерозирующим холангитом, у 9 пациентов первоначально диагностировался аутоиммунный гепатит. В другом наблюдении, включавшем 13 детей с первичным склерозирующим холангитом, оказалось 5 больных с первоначальным диагнозом аутоиммунного гепатита. У 50% таких детей обнаруживались ХВЗК, однако лишь в половине случаев было отмечено повышение уровня ЩФ. При отсутствии ХВЗК и повышения уровня ЩФ постановка диагноза первичного склерозирующего холангита у детей может вызвать большие трудности.

Подобные случаи изменения диагноза встречаются достаточно редко, однако они свидетельствуют о высоком риске возникновения другого аутоиммунного заболевания. Не каждое повышение определенных лабораторных показателей говорит в пользу изменения диагноза. Внезапная активация воспалительных реакций наблюдается и при неосложненном аутоиммунном гепатите, первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите. Это может быть обусловлено терапевтическими мероприятиями или же присоединением вирусной инфекции. Только тщательная оценка биохимических показателей и морфологических признаков определяет обоснованное изменение диагноза и схемы проводимого лечения.

У. Лейшнер

«Изменение диагноза после лечения аутоиммунных заболеваний печени» – раздел Аутоиммунные заболевания печени

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.