 |
|
Перекрестный синдром при аутоиммунных заболеваниях печениОпределениеВ настоящее время нет однозначного определения перекрестного синдрома или "атипичной манифестации аутоиммунного гепатита", как иногда называют перекрестный синдром. Термин "перекрестный синдром" означает, что у одного и того же больного присутствуют признаки двух различных аутоиммунных заболеваний печени, имеющих, вероятнее всего, общую причину. Поскольку этиология всех аутоиммунных заболеваний печени остается неизвестной, некоторые авторы не считают обязательным условием постановки диагноза перекрестного синдрома общую причину и ограничиваются указанием на совместное течение двух заболеваний. Ряд авторов понимает под перекрестным синдромом сочетание двух разных заболеваний печени (не обязательно аутоиммунного происхождения), например аутоиммунного гепатита и хронического гепатита C. В отличие от хронических гепатитов B и D, хронический гепатит С может протекать с многочисленными иммунными изменениями. Это не исключает вирусной природы аутоиммунного гепатита. Таким образом, одним из двух заболеваний, включенных в перекрестный синдром, всегда является аутоиммунный гепатит 1 или 2 типа. При этом утрачивается одно из определений перекрестного синдрома, согласно которому у больного должны вначале отмечаться типичные клинические, биохимические, серологические и гистологические признаки четко очерченного аутоиммунного заболевания, которые затем частично теряются и по прошествии какого-то времени дополняются симптомами другого заболевания. Некоторые авторы и сейчас считают обязательным условием перекрестного синдрома временной интервал между двумя аутоиммунными заболеваниями печени в несколько месяцев или даже лет. В перекрестный синдром не должны включаться те случаи, когда одно заболевание присоединяется к другому через очень короткий или, наоборот, очень продолжительный период времени. Так, например, в эндемичных областях могут встречаться, хотя и очень редко, ситуации, при которых у больных с исходно имевшимся аутоиммунным гепатитом или первичном билиарном циррозом возникает хронический вирусный гепатит B или C с последующим спонтанным излечением. В указанных случаях следует говорить не о перекрестном синдроме, а о сочетании двух заболеваний. Правда, в какой-то определенный период времени бывает трудно решить, имеются ли у таких больных одновременно два заболевания печени сходной этиологии (при обнаружении общего причинного фактора это могло бы способствовать возникновению истинного перекрестного синдрома) или же случайное сочетание двух заболеваний. Спорными все еще остаются классификация аутоиммунного холангита и криптогенного хронического гепатита, а также трактовка сочетания хронического гепатита C и аутоиммунного гепатита. Аутоиммунный холангит и криптогенный хронический гепатит рассматриваются и как неклассифицируемые заболевания ("посторонний синдром"). Оценка эффективности лечения слабо характеризует перекрестный синдром. Так, в случае лекарственных поражений печени, протекающих с изменениями иммунных показателей, часто отмечается хороший ответ на иммуносупрессивную терапию. Урсодезоксихолевая кислота (УДК) и преднизолон могут давать хороший первоначальный эффект при любом хроническом заболевании печени. Но он не позволяет провести дифференциальный диагноз между аутоиммунным гепатитом и холестатическим аутоиммунным заболеванием печени и констатировать наличие перекрестного синдрома. Таким образом, успешное первоначальное лечение не является надежным критерием подтверждения диагноза. По мнению большинства авторов, о перекрестном синдроме можно вести речь только в том случае, если тщательная оценка всех биохимических, серологических, иммунологических и особенно гистологических изменений свидетельствует о вероятном наличии у одного и того же больного характерных черт двух различных хронических заболеваний печени. Эти признаки могут быть выражены у отдельных больных в количественном и качественном отношениях в различной степени. Было бы ошибочным основывать диагноз перекрестного синдрома исключительно на биохимических изменениях, только на гистологических особенностях или на успешных результатах лечения. Все еще открытым для клиницистов остается вопрос о том, насколько прогноз больных с перекрестным синдромом отличается от такового у пациентов с одним, но четко определенным заболеванием, и нуждается ли больной с перекрестным синдромом в каком-либо специфическом лечении. Поскольку "центр тяжести" в клинической картине при перекрестном синдроме может смещаться от одного заболевания к другому, необходим тщательный контроль за такими больными и корректировка терапии в соответствии с изменяющейся клинической картиной. В заключение следует отметить еще одну причину различной трактовки понятия перекрестного синдрома. Дело в том, что ни для первичных билиарных заболеваний печени, ни для перекрестного синдрома, в отличие от аутоиммунного гепатита, с его шкалой оценки, предложенной Международной рабочей группой по изучению AHF (IAIHG), не создана точная система оценки на основании балльной шкалы. У. Лейшнер «Перекрестный синдром при аутоиммунных заболеваниях печени» – раздел Аутоиммунные заболевания печени Дополнительная информация: |
