 |
|
Факторы и процесс свертывания крови, геморрагические диатезыГеморрагические диатезы - это группа наследственных и приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость - наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. В возникновении геморрагических диатезов большое значение имеют нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза, в том числе тромбоцитарного гемостаза, а также изменения сосудистой стенки. Свертывающая система крови едина и включает проферменты, которые, активируясь, превращаются в ферменты, действующие на субстрат. Для облегчения изучения и понимания сложного процесса гемокоагуляции в нем выделяют следующие звенья: прокоагулянты плазмы и сыворотки крови (собственно свертывающие проферменты, участвующие в реакции образования сгустка плазмы или крови), физиологические антикоагулянты (факторы, препятствующие образованию сгустка плазмы или крови) и фибринолитические агенты (факторы, приводящие к лизису сгустка плазмы или крови или препятствующие его образованию). К плазменным и сывороточным факторам свертывания крови (прокоагулянтам) относятся:
Физиологические антикоагулянты включают: антипротромбопластины, антитромбопластины, ингибиторы фазы превращения протромбина и антитромбины. Среди последних основное значение имеет гепарин, несущий 70 % всей антитромбиновой функции крови, а также антитромбин III. Обнаружены также факторы, препятствующие действию антикоагулянтов,- их ингибиторы (антигепариновый фактор плазмы, сыворотки крови, форменных элементов крови, гепариназа). Фибринолитическая система крови состоит из таких компонентов, как плазминоген, проактиваторы плазминогена быстрого и замедленного действия, активаторы плазминогена, ингибиторы активации плазминогена, плазмин, антиплазмины быстрого и замедленного действия. Из форменных элементов наибольшее значение в свертывании крови имеют тромбоциты, которые содержат следующие факторы:
В эритроцитах содержатся тромбопластиновый фактор, кальций, проакцелерин, тромбиноподобный, фибринстабилизирующий, антитромбопластиновый, антигепариновый, проактиваторы и активаторы плазминогена и их ингибиторы. Процесс свертывания крови начинается с образования активного тромбопластина, поступающего из разрушенных тромбоцитов (тромбоцитарный тромбопластин) и тканей (тканевой тромбопластин). Чаще всего это происходит при появлении чужеродной поверхности на внутренней стенке сосуда (патологическом процессе), к которой прилипают тромбоциты, образуя агрегаты. Таким образом, тромбоциты в самом начале процесса свертывания крови выполняют важную адгезивно-агрегационную функцию. Образовавшиеся агрегаты в дальнейшем распадаются, в из тромбоцитов выделяются различные факторы свертывания крови и фибринолиза, и, прежде всего, неактивный фактор 3 пластинок - протромбокиназа (протромбопластин). Последняя взаимодействует с плазменными и сывороточными факторами (VIII, IX, X, XI, XII, V, VI и VII), и в конечном итоге образуется активный тромбопластин. Последний с имеющимся в крови кальцием переводит протромбин, являющийся нормальной составной частью крови, в активный фермент тромбин. К процессу свертывания крови подключаются ускорители реакции (акцелерин и конвертин, активировавшиеся из плазменных факторов V и VII), быстро нарастает количество образующегося тромбина, переводящего фибриноген в фибрин. При этом из фибриногена A (нормальная составная часть крови) под действием тромбина вначале образуется фибриноген Б, или жидкий фибрин, затем путем физико-химических превращений - нестабилизированный фибрин (рыхлый фибрин, не дающий нормального гемостаза), который под действием фактора XIII плазмы (фибринстабилизирующего фактора) переходит в стабилизированный фибрин (плотный фибрин, дающий нормальный гемостаз). Таким образом, процесс свертывания крови проходит три фазы:
1-я фаза свертывания крови может реализовываться за счет тромбоцитарного и эритроцитарного тромбопластина и тканевого тромбопластина. В первом случае говорят о внутренней системе гемостаза, во втором случае - о внешней. В каждой из фаз имеются физиологические антикоагулянты, которые могут тормозить ту или иную реакцию. Гепарин как основной физиологический антикоагулянт является прежде всего антитромбином (тормозит образование тромбина), хотя может ингибировать и тромбопластинообразование и фибринообразование, повышая одновременно фибринолиз за счет подавления антиплазминов. После образования сгустка происходит его ретракция и затем лизис (фибринолиз). При фибринолитическом процессе в крови появляются активаторы (прямые, действующие непосредственно на плазминоген, и непрямые, действующие на проактиваторы, которые переходят в активаторы с прямым действием на плазминоген). Образование и действие на плазминоген прямых и непрямых активаторов (из проактиваторов) могут тормозить ингибиторы активации плазминогена. В норме этого не происходит, так как ингибиторы в крови содержатся в незначительных количествах. При этом активация плазминогена идет быстро (быстрый тип активации). В результате образуется активный фермент- плазмин (фибринолизин), который приводит к распаду (лизису) фибрина. Препятствуют этому процессу антиплазмины, которые имеются в крови и в норме, защищая белки крови от воздействия плазмина. В синтезе факторов свертывания крови и фибринолиза большую роль играют печень, ретикулоэндотелиальная система, другие органы и ткани организма. Поэтому вполне понятно, что при различных патологических процессах в этих органах наблюдаются те или иные нарушения процесса свертывания крови. По патогенезу геморрагические диатезы можно разделить на три основные группы, которые в свою очередь подразделяются на подгруппы. На основе работ И.А. Кассирского с соавторами, Г.А. Даштаянца, 3.С. Баркагана и собственных исследований ниже приведена классификация основных геморрагических диатезов. Проф. А.И. Грицюк «Факторы и процесс свертывания крови, геморрагические диатезы» – раздел Неотложные состояния Дополнительная информация: |
