Главная » Эндокринология » Признаки врожденной гиперплазии надпочечников с поздним началом

Признаки врожденной гиперплазии надпочечников с поздним началом

Медленно прогрессирующий гирсутизм и олигоменорея с периода полового созревания, бесплодие, угри и утомляемость являются типичными признаками ВГН (врожденной гиперплазии надпочечников) с поздним началом. Утомляемость бывает из-за частичной недостаточности кортизола. Это аутосомно-рецессивное расстройство значительно чаще встречается среди евреев Ашкенази, испанцев и югославов. Лабораторные отклонения обычно включают следующее:

1. Незначительное повышение уровня тестостерона.
2. Незначительное повышение содержания сульфата ДГЭА.
3. Повышение содержания 17-гидроксипрогестерона (17-ОН-ПРОГ). 17-ОН-ПРОГ - предшественник кортизола; его уровень повышается при недостаточности 21-гидрок- силазы и 11-бета-гидроксилазы. Повышение утреннего уровня выше, чем 800 нг/дцл (в норме - менее чем 200 нг/дцл) свидетельствует о ВГН. Если уровни лежат между 200-800 нг/дл, необходим тест со стимуляцией АКТГ (кортрозин) для выявления ферментной недостаточности. Если имеется ВГН, спустя 1 час после стимуляции уровень 17-ОН-ПРОГ будет высоким. Исходные и спустя 1 час после стимуляции значения сравниваются со стандартными номограммами.

Эндокринология: болезни, симптомы, диагноз, лечение, подробнее

Дополнительная информация:

• Признаки поликистоза яичников
• Признаки опухоли надпочечников или яичников
• Вся информация по этому вопросу