Акрокератоз паранеопластический Базекса: красная кожа, чешуйки на кистях, стопах, носе, ушах

Акрокератоз паранеопластический Базекса

Акрокератоз паранеопластический Базекса - синдром Базекса, впервые описал A. Bazex (1965).

Этиология и патогенез

Паранеопластический акрокератоз Базекса относится к паранеоплазиям. Паранеопластический акрокератоз Базекса развивается на фоне плоскоэпителиальных карцином верхних отделов желудочно-кишечного тракта, органов дыхания, рака простаты. Дерматоз предшествует опухолевому процессу (чаще) или развивается после выявления злокачественной опухоли.

Клиника

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет. Характерна топография проявлений: кисти, стопы, нос (поражается почти постоянно), уши, щеки, реже - волосистая часть головы, колени, локти, туловище. Пальцы кистей имеют красно-фиолетовый цвет, могут быть утолщены, на их дорсальной поверхности располагаются гиперкератотические, иногда псориазиформные папулы с прочно удерживающимися чешуйками. На ладонной поверхности эритема более выраженная, наблюдаются явления фолликулярного гиперкератоза (на местах, подвергающихся давлению) или диффузной кератодермии. Возможны также подногтевой гиперкератоз, паронихии. На стопах такие же проявления, но более выраженные. Кожа ушей и носа темно-красной окраски, покрыта сухими, плотными, плохо снимающимися чешуйками. Могут быть нумулярные псориазиформные очаги или ихтиозиформные изменения на разгибательных поверхностях конечностей. Сквамозно-эритематозные очаги на лице в какой-то степени могут симулировать красную волчанку. Иногда на туловище обнаруживаются множественные телеангиэктазии. Описаны случаи сочетания акрокератоза с синдромом Лезера - Трела.

Гистопатология

Гипер- и паракератоз, акантоз, папилломатоз, сегментарный гипергранулез. Дерма местами отечна, диффузная воспалительная реакция с дегенерацией эластических волокон.

Дифференциальный диагноз

Кератодермии, акрокератоз Гопфа, синдром Олмстеда, псориаз.

Лечение

Лечение паранеопластического акрокератоза Базекса симптоматическое (кератолитики). После удаления опухолей проявления акрокератоза спонтанно исчезают.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

Специальная дерматология, подробнее...

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.