Синдром Шарпа

Синдром Шарпа - клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных клинических признаков системной склеродермии, дерматомиозита, системной красной волчанки и присутствием в сыворотке крови больных высокого титра антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Заболевание возникает у лиц старше 30 лет, средний возраст пациентов - 37 лет, болеют люди от 5 до 80 лет. Женщины болеют в 15 раз чаще мужчин. Расовой и этнической предрасположенности к заболеванию не выявлено.

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся не только стойким повышением антител к ядерному рибонуклеопротеину, но и гипергаммаглобулинемией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. Особенностью патогенеза синдрома Шарпа является развитие пролиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых нарушений.

B.П. Aдаcкeвич

Дополнительная информация:

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.