 |
|
Внутрипеченочная билиарная гипоплазияВнутрипеченочная билиарная гипоплазия характеризуется отсутствием или резким уменьшением количества и размеров внутрипеченочных билиарных протоков при наличии внепеченочных ходов. Эта аномалия может быть изолированной или наблюдается в сочетании с другими генетическими нарушениями: алфа-1-антитрипсиновой недостаточностью, или входит в синдром скелетной или сердечной аномалии, офтальмологических нарушений с довольно типичной внешностью. В большинстве случаев клинические симптомы появляются уже у новорожденных: желтуха, темная моча, кожный зуд, ксантелазмы с гиперхолестеринемией и стойким нарушением функциональных проб печени. Вся симптоматика наиболее выражена в 5-18 мес жизни. Затем в течение нескольких месяцев или лет эти нарушения исчезают, у ряда больных кожный зуд, гепатомегалия, холестаз вновь появляются на 2-3-м году жизни. При неблагоприятном течении цирроз печени и его осложнения могут развиться к 2 годам жизни. Течение внутрипеченочной билиарной гипоплазии более благоприятное, если она сочетается с другими врожденными аномалиями. Специфическая терапия отсутствует, для снятия зуда используют холестирамин. Дополнительная информация: |
