Эффективная медицина
На сайте Направления Прочее Публикации

Главная » Алфавитный указатель » В » Врождённая семейная негемолитическая желтуха

Врождённая семейная негемолитическая желтуха

ВРОЖДЁНная семейная негемолитическая желтуха - под этим название в 1952 г. Криглер (J.F.Crigler) и Найяр (V.A.Najjar) описали желтуху, получившую в последующем название врождённая негемолигическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой (синдром Криглера-Найяра).
Обозначает наследственную, сравнительно редкую энзимопатию с имеющимся дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы.
Желтуха появляется в 1-3-и сутки жизни в связи с повышением содержания в крови непрямого билирубина до 12-45 мг%; повышенный уровень его сохраняется всю жизнь. Повышенного гемолиза эритроцитов нет. Желчь лишена конъюгированного (прямого) билирубина, функциональные пробы печени нормальны. При биопсии печени изменений не выявляется.

Дополнительная информация:

Сегодня 21.10.2017 на звонки
отвечает врач